Синдром Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера (СФС)
Ганглиозидные антитела обнаруживаются на фоне ряда острых и хронических полиневропатий. Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полиневропатий является белково-клеточная (белково-клеточная) диссоциация в ликворе, проявляющаяся значительным увеличением белка в ликворе при нормальном или минимальном клеточном обмене.
ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ГАГЛИОЗИДАМИ;
Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острое воспаление аутоиммунной этиологии.
демиелинизирующая полинейропатия. Характерные черты заболевания: периферический
паралич и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (большинство
случаи).
Выделяют четыре основных клинических варианта СГБ:
Классическая форма СГБ - острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (90% случаев).
СГБ – аксональная форма – острая моторно-аксональная нейропатия. Характерной особенностью этой формы СГБ является изолированное поражение двигательных волокон. В 15% случаев сенсорные (сенсорные) волокна повреждаются вместе с двигательными.
Синдром Миллера-Фишера
Синдром Миллера-Фишера (синдром Миллера-Фишера (ФС)) - как форма синдрома СГБ, характеризуется такими осложнениями, как офтальмоплегия, мозжечковая атаксия и арефлексия при парезе.
Мультифокальная моторная нейропатия (ММН): 80% пациентов — молодые мужчины. Основное проявление — асимметричные парезы дистальных отделов конечностей, преимущественно кистей. Лишь в 10% случаев слабость распространяется проксимальнее рук или нижних отделов.
раскрывается по частям.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВПД) характеризуется симметричной слабостью проксимальных и дистальных мышц и развитием симптомов в течение 2 мес. Симптомы заболевания сходны с СГБ (синдромом Гийена-Барре (СГБ)). Однако развитие заболевания в течение 2 мес дифференцируют от СГБ. ХИПЛ развивается у 3–10% больных с синдромом Гийена-Барре. В большинстве случаев заболевание проявляется через 2-4 недели острыми респираторными и кишечными инфекциями. Тогда оно развивается у 50-70% больных.
Инфекционные агенты: Campylobacter jejuni (O:19), цитомегаловирус (CMV), вирус Эбштейна-Барра (EBV), вирус простого герпеса (HSV), вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита B, микоплазменная пневмония, гемофильный грипп и др. . C. jejuni играет ключевую роль в развитии СГБ. Липополисахариды C. jejuni обладают высоким сродством к ганглиозидам GM1 и GD1b, поэтому антитела против этих патогенных организмов связываются с ганглиозидами их клеточных мембран. Феномен, получивший название «молекулярная мимикрия», является основным патофизиологическим механизмом заболевания.
Ганглиозид GQ1b – играет важную роль в синдроме Миллера-Фишера (80%).
Ганглиозидная панель:
GM1, GM2, GM3, GD 1a, GD 1b, GT 1b, GQ 1b