Qırmızı qan hüceyrələrinin xəstəliyi
Eritrositlərin osmotik müqavimətinin təyini
Qırmızı qan hüceyrələrinin osmotik müqavimətinin testi müxtəlif konsentrasiyalı salin məhlullarına məruz qaldıqda onların hemolizə qarşı müqavimətinin ölçülməsindən ibarətdir. Qırmızı qan hüceyrələri hipotonik bir mühitə daxil olduqda, su osmotik gradient boyunca hüceyrələrə axır ki, bu da qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə və lizisinə (hemoliz) səbəb ola bilər. Osmotik sabitlik qırmızı qan hüceyrələrinin hüceyrə lizisi olmadan suyu qəbul etmə qabiliyyətini xarakterizə edir, xüsusən də səth sahəsinin hüceyrə həcminə nisbətindən asılıdır.
Müəyyən etmə üsulu: Fotometriya.
Test materialı Tam qan (EDTA ilə)
Eritrositlərin osmotik müqaviməti hansı məqsədlə öyrənilir?
Eritrositlərin osmotik müqavimətinin qiymətləndirilməsi irsi sferositozun diaqnozunda istifadə edilən klassik testdir. İrsi sferositoz, qırmızı qan hüceyrələrinin membranının və sitoskeletinin zülallarının qüsurlu və ya disfunksiyalı olmasına səbəb olan genetik qüsurlar səbəbindən inkişaf edən, qırmızı qan hüceyrələrinin xarakterik sferik forma alması ilə nəticələnən irsi hemolitik anemiyaların heterogen qrupudur. Bu dalaqdakı qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhvinə və onların ömrünün qısalmasına gətirib çıxarır. Sferositlər normal eritrositlərlə müqayisədə hipotonik məhlulda daha asan parçalanan ozmotik cəhətdən daha az stabil hüceyrələrdir. Xəstəlik müxtəlif şiddətdə hemolitik anemiya, splenomeqaliya və sarılıq ilə özünü göstərir. Qanda adətən mikrositar normoxrom anemiya və retikulositoz müşahidə edilir. Hemolitik böhranlar infeksiyalar və ya intoksikasiyalar zamanı baş verə bilər. Subklinik sferositozun digər xüsusi komplikasiyası erkən yaşlarda baş verən xolelitiyazdır ki, bu da xəstələrin müayinəsi üçün göstərişlərdən biri ola bilər. Eritrositlərin normal osmotik müqaviməti irsi sferositoz diaqnozunu istisna etmir və belə xəstələrin 10-20% -ində müşahidə oluna bilər; osmotik müqavimət dəmir çatışmazlığı, obstruktiv sarılıq, aplastik böhrandan sonra sağalma mərhələsində normal ola bilər. retikulositlərin sayı artır).
Əksinə, qırmızı qan hüceyrələrinin artan osmotik müqaviməti yastı qırmızı qan hüceyrələrinin (leptositlərin) mövcudluğunu göstərir, belə hüceyrələrdə səth sahəsinin həcminə nisbəti azalır. Oxşar dəyişikliklər dəmir çatışmazlığı anemiyası, talassemiya və oraq hüceyrəli anemiyada da müşahidə olunur, çünki aşağı hemoglobin (eritrosit indeksi MCH) və aşağı orta hüceyrə həcmi (eritrosit indeksi MCV) olan qırmızı qan hüceyrələri osmotik lizisə qeyri-adi dərəcədə davamlıdır.
Eritrositlərin osmotik müqavimətinin qiymətləndirilməsinin nəticəsi nə təsir edə bilər
Splenektomiyadan sonra xəstələrdə retikulositlər və eritrositlər osmotik cəhətdən daha stabil olur. Qaraciyər xəstəliklərində lipidlərin passiv yığılması səbəbindən qırmızı qan hüceyrələri də osmotik lizisə nisbətən daha çox müqavimət göstərirlər.
Eritrositlərin osmotik müqavimətinin təyin edilməsinə hazırlıq qaydaları
Xüsusi hazırlıq tələb olunmur. Qan nümunələrinin son yeməkdən sonra 4 saatdan gec olmayaraq götürülməsi tövsiyə olunur.
Eritrositlərin osmotik müqavimətinin təyini hansı hallarda aparılır:
• hemolitik anemiyanın differensial diaqnostikası;
• irsi sferositozun təsdiqi;
• erkən yaşda xolelitiaz;
• hipersplenizm və splenomeqaliya.
Nəticələrin şərhi Eritrositlərin osmotik müqavimətinin təyini Artan % hemoliz (azalmış ozmotik müqavimət)
1. İrsi sferositoz, irsi stomatositoz, irsi piropoikilositoz, II tip anadangəlmə diseritropoietik anemiya.
2. Qırmızı qan hüceyrələrinin osmotik sabitliyinin azalması otoimmün hemolitik anemiya, zəhərlənmə, yanıqlar və qanköçürmədən sonrakı vəziyyətlərlə əlaqələndirilə bilər.
Azaldılmış % hemoliz (artan ozmotik müqavimət)
1. Hipoxrom mikrositar anemiyalar (məsələn, dəmir çatışmazlığı anemiyası, talassemiya, oraq hüceyrəli anemiya).
2. Retikulositlərin konsentrasiyasının artması.
3. Splenektomiya.
4. Qaraciyər xəstəlikləri.