Protease Activity for TTP, VWF protease activity, von Willebrand
Factor Cleaving Protease
ADAMTS-13 mühüm metalloproteinazdır, onun funksiyası fon Willebrand faktorunun (vWF) fraqmentlərini plazmaya buraxılması, həmçinin “super-böyük” multimerləri daha kiçik və daha az aktiv olanlara ayıraraq fəaliyyətini tənzimləyir. Hamiləlik dövründə baş verənlər də daxil olmaqla bir çox patoloji vəziyyət vWF səviyyəsinin artması və ADAMTS-13 aktivliyinin azalması ilə xarakterizə olunur. Bu baxımdan, trombotik mikroangiopatiyanın ən ağır formalarından birinin - trombotik trombositopenik purpuranın (Moschkowitz xəstəliyi) qarşısını almaq üçün vWF və ADAMTS-13 aktivliyinin səviyyəsinə nəzarət etmək lazımdır.
Göstərişlər:
• Trombotik trombositopenik purpuranın diaqnostikası;
• Trombotik mikroangiopatiyaların differensial diaqnostikası: trombotik trombositopenik purpuranın və atipik hemolitik uremik sindromun differensial diaqnostikası.
Biomaterial: Sitrat (mavi qapaq) ilə laxtalanma tədqiqatları üçün sınaq borusunda qan.
Analizə hazırlıq: Xüsusi hazırlıq tələb olunmur.
ADAMTS13 analizin nəticəsi: ADAMTS13-ün plazma konsentrasiyası normal olaraq 0,7 ilə 1,4 μg/ml arasında dəyişir və ya plazmada ADAMTS13 aktivliyinin 10%-dən azı aşkar edilir.
• Fəaliyyət – 50-140%, inhibitor müəyyən edilməmişdir.
• Aktivlik – 0-5%, Moşkovitz sindromunun kəskin mərhələsi. Xəstələrə metaloproteinaz plazmasının dərhal tətbiqi tələb olunur.
• Aktivlik – 6-7%, genetik mutasiya əlaməti və Upshaw-Shulman sindromu.
• Fəaliyyət – 40%-dən aşağı, hamiləlik fəsadları, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, xərçəng, əməliyyatdan sonrakı müdaxilələr.