VWF Antigen, VWF Ag, Faktor VIII əlaqəli Antigen
Von Willebrand faktoru, VWF, antigen
Von Willebrand faktoru (VWF) mürəkkəb multimer zülaldır, onu sintez edir: 1) damar endotel hüceyrələri, burada qranullarda toplanır - Weibel-Palade cisimləri; 2) qırmızı sümük iliyinin meqakaryositləri (dövr edən trombositlərin alfa qranullarında olan). Plazmada aşkar edilən Von Willebrand faktoru əsasən endotel mənşəlidir. Hüceyrələrdən çıxma zamanı çox böyük multimerlərlə (20-30 alt bölmə) təmsil olunur. Plazmada onlar ADAMTS13 metalloproteazının (trombospondin tip 1 motivli disinteqrin və metalloproteinaz, üzv 13) tənzimləyici təsirinə məruz qalırlar və bu onların ölçüsünün pozulmasına və xassələrinin dəyişməsinə səbəb olur (kiçik multimerlər trombositlərin induksiyasında daha az aktivdirlər) . VWF-nin dövrandan fizioloji çıxarılması makrofaqlar tərəfindən reseptor vasitəçiliyi ilə endositoz vasitəsilə baş verir. Plazmada von Willebrand faktorunun tərkibi ABO sisteminə görə qan qrupu ilə əlaqəni göstərir - 0 (I) qrupunun fərdlərində daha aşağıdır.
Von Willebrand faktorunun iki mühüm funksiyası hemostazla əlaqələndirilir: 1) subendotelial strukturlarla (kollagen) təmas nəticəsində, damar zədələndikdə, o, öz konformasiyasını dəyişir və trombositlərə bağlanır, onların zədələnmə yerində yapışmasına və yığılmasına səbəb olur. ; 2) VWF qanda laxtalanma faktoru VIII-i nəql edir, onu inaktivasiyadan qoruyur. Von Willebrand amilinin çatışmazlığında bu funksiyaların pozulması qan laxtalanmasının patologiyasına və trombosit trombunun əmələ gəlməsində qüsur nəticəsində qanaxma meylinə, ağır hallarda isə VIII faktorun ikincili çatışmazlığına (kliniki olaraq hemofiliya A-ya bənzəyir) gətirib çıxarır. .
Nəzərə almaq lazımdır ki, von Willebrand faktoru kəskin faza reaktividir. Xroniki və kəskin iltihablı xəstəliklər, hipoksiya, stress, estrogenlərin istifadəsi və damar endotelinin disfunksiyası ilə əlaqəli müxtəlif proseslər onun konsentrasiyasının artmasına səbəb olur. Von Willebrand faktorunun tərkibi, laxtalanmada iştirak edən bir çox digər zülallar kimi, hamiləlik dövründə qan plazmasında əhəmiyyətli dərəcədə artır, orta hesabla 3-cü trimestrdə 2,5 dəfəyə qədər. Belə şərtlər Von Willebrand xəstəliyinin daha yüngül formalarının diaqnozunu çətinləşdirə bilər.
Hazırlanması: Səhər acqarına, 8-14 saat aclıqdan sonra (su içə bilərsiniz), günorta yüngül yeməkdən 4 saat sonra məqbuldur. Tədqiqatdan bir gün əvvəl artan psixo-emosional və fiziki stressi (idman məşqi) və spirt qəbulunu istisna etmək lazımdır. Menstruasiya zamanı tədqiqat tövsiyə edilmir.
- Von Willebrand xəstəliyinin diaqnozu və onun növünün təyini. Şiddətli, uzunmüddətli və ya spontan qanaxmanın fərdi və ya ailə tarixinin olması;
- qazanılmış Von Willebrand sindromunun diaqnozu – monoklonal qammopatiyalar, limfoproliferativ pozğunluqlar, otoimmün xəstəliklər, aorta stenozu (Hayde sindromu) ilə mümkün əlaqə;
- endotel disfunksiyasının markerlərindən biri kimi.