VWF Activity
Von Willebrand faktoru kompleks bir zülaldır - endotel hüceyrələri (damarların daxili təbəqəsi) və sümük iliyində yerləşən meqakariosit hüceyrələr tərəfindən sintez edilən qlikoproteindir. Qanın laxtalanma reaksiyalarında mühüm rol oynayır. Von Willebrand faktoru qanın maye hissəsinin - plazmanın laxtalanmasında və hemostazda iştirak edən əsas qan hüceyrələri olan trombositlərin fəaliyyətində iştirak edir.
Von Willebrand faktor testinə göstərişlər
Qanda Von Villebrand faktorunun təyini qanaxma, Von Villebrand xəstəliyinə şübhə, qanda laxtalanma faktoru VIII-in tərkibinin azalması hallarında məqsədəuyğundur. Bundan əlavə, bu amil sistemli vaskulitin fəaliyyətini müəyyən etmək üçün müəyyən edilir - damar endotelinin kütləvi zədələnməsi ilə əlaqəli autoimmun xəstəliklər.
Von Willebrand faktorunun səviyyəsinin artması endotelin kütləvi zədələnməsi (hemorragik vaskulit, ateroskleroz, diabetes mellitus, şişlər, gestoz), tromboz və yayılmış damardaxili laxtalanma ilə müşahidə olunur və həmçinin endotelin sərbəst buraxılması ilə fizioloji aktivləşməsini göstərə bilər. Von Willebrand faktorunun qan dövranına daxil olması (fiziki məşq, hamiləlik, stress, travma, adrenalin, vazopressin qəbulu). Yavaş və uzunmüddətli müşahidə olunan artım kəskin koronar sindromlarda, qaraciyər sirrozunda, əməliyyatdan sonrakı dövrdə, xərçəngdə, hamiləlikdə, diabetdə, hemolitik anemiyada baş verir.
Von Willebrand faktorunun səviyyəsinin azalması hipotiroidizm, sistemik lupus eritematozus və digər autoimmün xəstəliklərdə müşahidə olunur. Von Willebrand faktorunun miqdarının azalması və ya onun funksional xassələrinin dəyişməsi ilə ifadə olunan irsi pozğunluqlar ən çox yayılmış anadangəlmə hemorragik xəstəlik olan von Willebrand xəstəliyinə (VWD) səbəb olur.