Fibrin sabitləşdirici
Faktor XIII plazmada proenzim şəklində mövcuddur və trombinin təsiri altında, Ca2+ ionlarının iştirakı ilə laxtalanma kaskadının son mərhələsində aktiv enzimə çevrilir. Aktivləşdirilmiş Faktor XIII transamidaza kimi fəaliyyət göstərir, iki fibrin monomer arasında olan hidrogen bağlarını sabit peptid bağlarına çevirir. O, bu monomerlər arasında ε-(γ)-glutamil-lizin bağları yaradır. Bu transamidasiya reaksiyaları fibrin monomerlərin α və γ zəncirləri arasında baş verir və β-zəncirlərə təsir etmir. Faktor XIII, molekulyar çəkisi 340 kDa olan β-qlobulin, plazmada 20–30 mq/l konsentrasiyada mövcuddur və qaraciyərdə sintez olunur. Fibrini sabitləşdirici aktivlik plazmadan başqa trombositlərdə və plasentada da tapılır.
Faktor XIII səviyyəsinin azalması anadangəlmə çatışmazlığı olan xəstələrdə, ağır qaraciyər zədələnmələrində, sepsis, radiasiya xəstəliyi və ağır əməliyyatlardan sonra ikinci dərəcəli sindrom kimi müşahidə edilir. Faktor XIII çatışmazlığının kliniki əlamətləri ağır hemorragik sindrom ilə özünü göstərir və bu halda qanaxmanın müddəti 12–36 saata çata bilər.
İrsi və ya qazanılmış FXIII çatışmazlığı olan hallarda adi laxtalanma testlərində dəyişiklik olmadan (protrombin vaxtı, aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı, trombin vaxtı və fibrinogen səviyyəsi normal olur) qanaxma, yaraların sağalmasında gecikmə və hamiləlik problemləri (düşüklər) kimi klinik əlamətlərlə qarşılaşılır.
İrsi FXIII çatışmazlığı, hər 2-3 milyonda 1 halda rast gəlinən nadir bir qanaxma pozğunluğudur. Qohum evliliklərinin geniş yayıldığı cəmiyyətlərdə daha çox rast gəlinir.