Qırmızı qan hüceyrələrinin xəstəliyi
Klinik Əhəmiyyəti
-
Herediter Sferositoz (HS):
- HS xəstələrində EMA boyanması azalır.
- Klinik simptomlar: anemiya, sarılıq, splenomeqaliya və xroniki yorğunluq.
-
Herediter Elliptositoz (HE):
- Membran strukturunun dəyişiklikləri zamanı (nadir hallarda EMA azalma göstərə bilər).
-
Digər Xəstəliklər:
- Paroksismal Nokturnal Hemoglobinuriya (PNH): Ayırıcı diaqnoz zamanı fərqləndirmə məqsədilə istifadə olunur.
-
Transfuziya Strategiyası və Müalicə:
- Diaqnoz nəticələri müalicə planını, splenektomiya ehtiyacını və ya digər müdaxilələri təyin etməyə kömək edir.
Nəticələrin Şərhi
Test Nəticəsi | Təfsir |
---|---|
Azalmış EMA Boyanması | Herediter sferositoz (HS) göstəricisidir. |
Normal EMA Boyanması | HS ehtimalını istisna edir. |
Qismən Azalma | Subklinik və ya digər membran pozuntuları. |
QEYD:
Eosin-5-Maleimid (EMA) boyama testi, herediter eritrosit membran xəstəliklərinin, xüsusilə herediter sferositozun erkən və dəqiq diaqnostikası üçün qızıl standart sayılır. Bu test, digər tarama üsulları ilə birlikdə istifadə edildikdə diaqnozun dəqiqliyini artırır və müalicə strategiyasını düzgün planlaşdırmağa imkan verir.